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垂体性侏儒症(垂体性矮小病)

日期:2006-6-1 23:07:11     来源:
 

  垂体性侏儒症(垂体性矮小病)系由于垂体前叶功能不足所引起的生长发育障碍。
  【病因及发病原理】
  根据病因可将本病分为两类。
  一、原发性  多数患者原因不明,也无家族史,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。
  二、继发性  较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤( 如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等 ),感染( 如脑炎,结核、血吸虫病、弓浆虫病等 ),外伤,血管坏死及X线损伤等。
  【病理变化】
  以垂体萎缩为主,垂体前叶分泌生长激素不足以致发育迟缓,也可能由于下丘脑生长激素释放因子缺乏。生长激素直接作用于全身的组织细胞,可以增加细胞的体积和数量,促进机体生长。生长激素主要为一种蛋白质合成激素,它能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内,刺激DNA的复制及RNA的转录, 生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用,血糖因而升高,它能抑制葡萄糖向细胞内转移,与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反,因此,它与胰岛素在糖代谢的调节中存在着相互拮抗的作用;此外,它能促进脂肪的动员与利用以供应能量。当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。
  多数患者同时有垂体促性腺激素分泌不足,部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足而引起有关内分泌腺的功能障碍。
  【临床表现】
  原发性垂体性侏儒症多见于男孩,初生时身长体重往往正常,最初, 一、二年与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后开始生长速度减慢,停滞于幼儿期身材,年龄越大落后越明显,至成年其身长也多不超过130厘米,但智力发育正常,患儿外观比较其实际年龄为小,但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿,故各部分发育的比例仍相称。患者头稍大而圆,毛发少而质软,皮肤细而滑腻,面容常比其实际年龄幼稚,胸较窄,手足亦较小。(见图) 出牙延迟,骨化中心发育迟缓,骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿,骺部融合较晚。
  多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症颇常见,声调如童音。女性往往有原发性闭经,乳房,臀部均不发达,身材无女性成年人特征,子宫小,外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低,但临床症状常不明显。
  继发性垂体性侏儒症(垂体性矮小病)可发生于任何年龄,得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状,患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征,如头痛、呕吐,视野缺损或缩小等,甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症
  【诊断】
  主要根据病史及体检诊断。1~2岁以后生长缓慢, 身长低于同年龄正常小儿三个标准差(S.D.),身体各部分发育比例相称,智力正常。 尚应注意检查是否有原发疾病。
  近年来血清中生长激素的浓度已能测定,患者常明显降低。正常人休息状态下空腹(早餐前)血清中生长激素浓度为3毫微克/毫升,儿童为5毫微克/毫升,患儿常低于5毫微克/毫升。由于其量甚微,测定不易准确。正常人于沉睡时或于进餐、运动以后血清生长激素较原来增加,故可于入睡60~90分钟后取血或于进餐后2小时再运动10分钟后取血,患者往往不增加或 < 5毫微克/毫升, 有人应用胰岛素或L-精氨酸静脉滴注以产生低血糖,在正常人可促使血清生长激素有暂时性升高,而患者却无反应。
  垂体性侏儒症(垂体性矮小病)患者往往同时有垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素分泌不足,其血清胆固醇可增高,血清T3及T4往往降低或在边缘水平。 尿内17羟类固醇与17酮类固醇排量都减低。
  【鉴别诊断】 
  对身材矮小的小儿应注意与以下情况相鉴别:
  一、慢性疾病所引起的生长发育障碍  如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。
  二、其它内分泌代谢疾病  如呆小病、卵巢发育不全,软骨营养不良,糖原累积症及粘多糖增多症等。
  三、家族性矮小  父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性发育亦正常。
  四、青春期延迟症(体质性生长延迟症)  患儿青春期延迟,不但性发育较迟,其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2~4年,智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化,生长速度加快,最后能达到完全正常的高度。
  五、原基性侏儒症  病因尚不清楚,患儿生长激素正常,从胎儿期开始发育延迟,因此出生时体格即很细小,婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如头、眼,耳、颈及心脏的异常变化。
  【治疗】
  应用人类生长激素替代补充疗法,可有80%患者有效, 剂量每次1~2毫克肌肉注射,每周2~3次。一般第一年疗效显著,2~3年后稍差, 可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多,一个垂体只能提炼5毫克生长激素,目前尚不能人工合成,也不能广泛应。
  同化激素可增强蛋白质合成促进生长,目前多采用苯丙酸诺龙,但此类药物也可促进骨骺的融合而缩短生长时期,最后反而使身体形成矮胖,特别在用大剂量时更易如此,因此必须慎重。一般在10~12岁开始应用,每月每公斤体重1~2毫克,分为四次每周肌肉注射一次。用药前应先检查骨龄,每三月随访一次,一旦骨龄巳接近实际年龄即应停药。
  绒毛膜促性腺激素每次500~1000单位,每周二次肌肉注射, 4~6周为一疗程,对性腺及第二性征的发育有刺激作用,男性患者疗效较好。
  此外尚可应用甲状腺片,从小剂量开始,一般每天20~40毫克,对甲状腺功能偏低的患者更有意义。有低血糖及肾上腺皮质功能不足的患者可予生理剂量氢化考地松(15~25毫克/日)或强的松(2.5~5毫克/日)口服。
  对继发性垂体性侏儒症(垂体性矮小病)患者,如颅内肿瘤可进行手术治疗,其它原发疾病可给以相应的治疗。



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