甲亢 | 甲低甲减 | 甲状腺炎 | 甲状腺肿与肿瘤 | 甲状旁腺与性腺病 | 甲状腺结节 | 甲状腺疾病知识 | 内分泌疾病
低血钾与周期性麻痹 | 尿崩症 | 肾上腺垂体病 | 垂体性侏儒症 | 更年期综合症 | 经前期紧张综合征 | 性幼稚病 | 更多
 
  健康搜索:
热门搜索:甲亢 甲低 甲减 甲状腺肿瘤 甲状腺肿
  首页 >> 疾病常识 >> 肾上腺与下丘脑垂体疾病 >> 肾上腺肿瘤 >> 新闻

肾上腺肿瘤简介与分类

日期:2006-6-3 0:15:55     来源:
 
    肾上腺并非泌尿生殖系统器官,而是体内重要的内分泌器官,因为其位置与肾脏关系密切,手术处理在传统上有泌尿外科负责。肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类,前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤,会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤,不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。主要有以下几大类:
    1.皮质醇增多症 主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现:满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起,女性男性化或男性女性化表现明显,也提示癌肿可能性大。
    2.原发性醛固酮增多症 血压逐渐升高,降压效果不佳,并有低血钾和碱中毒表现(肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等)。
    3.肾上腺嗜铬细胞瘤 大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素,这些物质可以引起血管收缩、心跳增快,从而引起阵发性高血压,并伴有剧烈头痛,皮肤苍白尤其是脸色苍白,心跳过快,四肢及头部有震颤,出汗,无力,有时可有胸闷气急,恶心呕吐。
    4.非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。
一、概述
  发生在肾上腺的肿瘤为肾上腺癌,分为肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺髓质肿瘤等。
  肾上腺是肾脏上方的腺体,和肾脏一样,也有2个,左右各一,位于腹膜后肾脏上方。左肾上腺为半月形,其上邻为脾脏;右肾上腺为三角形,上邻为肝脏。肾上腺对人体来说是一个十分重要而不可缺少的内分泌器官,它能分泌4大类、数十种激素,经过血循环运送到人体的各个组织脏器,发挥其特定的生理效应。
二、病理
    肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部,包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90%。由外向内分3层,最外层为球状带,约占全皮质的15%;中间层为束状带,此带最厚,约占全皮质的78%;里层为网状带,仅占皮质的7%,最薄。
    肾上腺髓质在肾上腺的中间部位,仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一,由于在用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。
    肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞,在这块不大的天地里各自分泌不同的激素,肩负不同的使命。
(一)肾上腺皮质腺瘤
  肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似,两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性,并有薄层包膜,对周围组织有压迫现象,为鉴别的主要点。大小直径为1~5cm,切面黄色,有时呈红褐色,镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞,含有丰富类脂质,有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成,或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团,由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing综合征,在形态上与非功能性腺瘤没有区别。(二)肾上腺皮质癌
  肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)甚少见,一般为功能性,发现时一般比腺瘤大,重量常超过100g,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色,常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高,瘤细胞大小不等,并可见怪形核及多核,核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤,如果癌体小又有包膜,很难与腺瘤区别,有人认为直径超过3cm者,应多考虑为高分化腺癌。
(三)肾上腺髓质肿瘤
  肾上腺髓质来自神经嵴,原始细胞为交感神经母细胞,以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞,因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。
  嗜铬细胞瘤(phenochromocytoma) 80%~90%发生于肾上腺髓质,绝大部分为单侧单发性,偶尔见于双侧,90%为良性,好发于30~50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素,以去甲肾上腺素为主,偶尔也分泌多巴胺及其他激素,故临床主要有儿茶酚胺过高的症状,表现为血压增高,多呈间歇性发作,并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观,大小不一,平均100g左右,甚至可达2000g,有包膜,切面灰红色、灰褐色,常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。
    镜下嗜铬细胞为大多角形细胞,形成细胞索或细胞巢,可有不同程度的多形性,有时出现巨细胞,瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒;电镜下,颗粒有包膜,电子致密度低者含有肾上腺素,而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素,用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限,包膜被侵犯並不能作为恶性的肯定证据,但如有周围组织浸润及转移,则属恶性无疑。
  肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性,位于主动脉两侧副节细胞分布处,常称为副节细胞瘤(paraganglioma)。本瘤好发于10~20岁,多数为多发性内分泌肿瘤的一部分,40%为恶性。
三、症状
  肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤,会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤,不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。
  醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压,一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。
  皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起,表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖,而四肢瘦,多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛;高血压;多毛、脱发、痤疮;性功能障碍,闭经或月经减少。
  性腺异常症由皮质肿瘤引起,分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形,女性男性化。
  嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高,伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。
  肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生,主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。
四、常见治疗手段
  手术是目前唯一的治疗肾上腺皮质癌的方法。另外,用火箭冷冻技术、后腹腔镜手术和氩氦刀等方法治疗肾上腺肿瘤均有一定突破。
五、扩散与转移
  肾上腺皮质癌术后复发率较高,有报告对复发的肿瘤再次手术治疗,其平均生存时间(15.8±14.9个月)比未手术组(3.2±2.9个月)明显延长。一般认为再手术时癌细胞难以暴露,存在已转移的可能,完整切除的机率很小,因此再手术的意义尚难肯定。
六、预后
  肾上腺皮质癌恶性度高、预后较差,自然病程很少超过 1年。


页面功能:【发送给好友】【 进入论坛交流 】【 关闭窗口

   相 关 文 章
·肾上腺肿瘤主要有哪些?
·肾上腺肿瘤的CT诊断
·肾上腺肿瘤介绍
·肾上腺肿瘤介绍
·隐匿性肾上腺肿瘤14例临床和病理分析
搜 索
  相关疾病  
甲状腺炎 甲状腺癌 内分泌疾病
甲状腺肿与肿瘤 更年期综合症
呆小症 性早熟 甲状腺肿 甲状腺
甲状腺肿瘤 甲状腺腺瘤 甲亢
甲状腺结节 尿崩症 甲低甲减
脑垂体肿瘤 肾上腺肿瘤 肿瘤
甲状腺机能亢进 甲状腺功能亢进
甲状旁腺功能低下 甲状腺亢进
首 页 | 医院简介 | 专家介绍 | 治疗简介 | 网上会诊 | 联系我们 | 站点导航

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 | 重症肌无力 | 雷诺氏病 | 成人斯蒂尔 | 结节性多动脉炎 | 结节性脂膜炎 | 血小板减少
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎

Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备14036874号-3