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肾上腺皮质肿瘤

日期:2006-6-3 0:15:03     来源:
 

  肾上腺肿瘤(tumors of the adrenalgland)可分为皮质和髓质肿瘤二大类。实际上,肾上腺皮质及髓质是不同的内分泌腺。肾上腺髓质细胞来自神经嵴,而皮质细胞来自内脏中胚层。一般内分泌腺体,过多的内分泌量可来自腺体增生、良性腺瘤或腺癌。
    肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制,皮质醇的分泌量不会改变。肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时,尿中17酮类固醇常有显著增高。
    肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤,直径一般小于3~4cm,色棕黄,有完整的包膜。瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似。
    腺癌则常较大,鱼肉状,有浸润或蔓延到周围脏器,常有淋巴结和远处转移。细胞呈恶性细胞特征。 无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。
    临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生,属增生与腺瘤的中间型。患者血浆ACTH可呈降低,大剂量氟美松无抑制作用。
    据统计,临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生,良性腺瘤占20~30%,恶性肾上腺腺癌占5~10%,异位ACTH分泌过多则甚为少见。
  1.肾上腺皮质腺瘤
    肾上腺皮质腺瘤(adenoma of the adrenal cortex)在小儿偶可见到小的皮质结节,常不引起临床内分泌紊乱症状,仅为尸体解剖时发现,组织学检查小的结节内含似网状带的肾上腺皮质细胞。
  大的腺瘤直径为2~10cm,棕巧克力色,有完整包膜,圆形、椭圆或分叶状,可有出血、坏死。镜下肿瘤包膜可有浸润,但不说明是恶性的,含有多角形细胞,嗜伊红细胞浆内有小的中性脂肪粒,其细胞核较大,核仁清楚。细胞排列成柱状,包绕有薄壁毛细血管及纤维束。大的腺瘤,当细胞呈多形性且有浸润时不易与肾上腺皮质癌相区别,后者肿瘤内出血、坏死常更广泛。
  2.肾上腺皮质癌
    文献上肾上腺皮质癌也多见于女性,该4例年龄均在4岁以内。
  肾上腺皮质癌常较大,呈黄或粉白色,有包膜,常见坏死组织,质脆。镜下由于细胞浆少故似神经母细胞,核深染,多见分裂像。肾上腺皮质癌的细胞核较神经母细胞瘤者更圆而大,有显著的核仁。
  肺是肾上腺皮质癌的好发转移部位,而少侵及区域性淋巴结。
  由于肾上腺皮质癌以分泌糖皮质类固醇及雄激素为多见,故我们所见4例均有皮质醇增多症(柯兴综合征)及肾上腺性征异常症(男孩的性早熟及女孩的男性化)的混合表现。肥胖主要表现在面及躯干,而四肢并无过多脂肪。颜面圆满紫红。由于下颏及锁骨上写罅恐荆辈肯缘煤芏獭S蟹αΑ⑸舻统痢⒚⒃龆嗪透哐埂D泻⒌囊蹙ピ龃螅和杓扒傲邢俜⒂#慌⒂幸醯俜蚀蠛图∪夤诜⒋铩?BR>  腹部检查时,于上腹季肋部一侧可触及坚硬而固定的肿块。X线静脉肾盂造影,可见肾脏因受肿瘤压迫向外下侧移位。嗜酸性白细胞计数降低,尿内17-羟皮质类固醇增高。腹部超声及CT检查更可协助定位诊断。
  尽早手术切除肿瘤,经腹腔入路,手术前后应补充皮质类固醇以预防肾上腺皮质功能不足。二氯苯二氯乙烷(Orthro,Dara -Dichloro diphenyl dichloro ethane,o,p -DDD),毒性大,只拮抗肾上腺皮质功能亢进症状而不能控制肿瘤生长。如术中肿瘤未能完整切除,术后应加放疗。



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