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肾上腺肿瘤介绍

日期:2008-10-30 13:58:32     来源:
 

  肾上腺肿瘤(tumors of the adrenalgland)可分为皮质和髓质肿瘤二大类。实际上,肾上腺皮质及髓质是不同的内分泌腺。肾上腺髓质细胞来自神经嵴,而皮质细胞来自内脏中胚层。一般内分泌腺体,过多的内分泌量可来自腺体增生、良性腺瘤或腺癌。
  1.肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺瘤(adenoma of the adrenal cortex)在小儿偶可见到小的皮质结节,常不引起临床内分泌紊乱症状,仅为尸体解剖时发现,组织学检查小的结节内含似网状带的肾上腺皮质细胞。
  大的腺瘤直径为2~10cm,棕巧克力色,有完整包膜,圆形、椭圆或分叶状,可有出血、坏死。镜下肿瘤包膜可有浸润,但不说明是恶性的,含有多角形细胞,嗜伊红细胞浆内有小的中性脂肪粒,其细胞核较大,核仁清楚。细胞排列成柱状,包绕有薄壁毛细血管及纤维束。
  大的腺瘤,当细胞呈多形性且有浸润时不易与肾上腺皮质癌相区别,后者肿瘤内出血、坏死常更广泛。
  2.肾上腺皮质癌 文献上肾上腺皮质癌也多见于女性,该4例年龄均在4岁以内。
  肾上腺皮质癌常较大,呈黄或粉白色,有包膜,常见坏死组织,质脆。镜下由于细胞浆少故似神经母细胞,核深染,多见分裂像。肾上腺皮质癌的细胞核较神经母细胞瘤者更圆而大,有显著的核仁。
  肺是肾上腺皮质癌的好发转移部位,而少侵及区域性淋巴结。
  由于肾上腺皮质癌以分泌糖皮质类固醇及雄激素为多见,故我们所见4例均有皮质醇增多症(柯兴综合征)及肾上腺性征异常症(男孩的性早熟及女孩的男性化)的混合表现。肥胖主要表现在面及躯干,而四肢并无过多脂肪。颜面圆满紫红。由于下颏及锁骨上有大量脂肪,颈部显得很短。有乏力、声音低沉、毛发增多和高血压。男孩的阴茎增大,睾丸及前列腺发育正常;女孩有阴蒂肥大和肌肉过于发达。
  腹部检查时,于上腹季肋部一侧可触及坚硬而固定的肿块。X线静脉肾盂造影,可见肾脏因受肿瘤压迫向外下侧移位。嗜酸性白细胞计数降低,尿内17-羟皮质类固醇增高。腹部超声及CT检查更可协助定位诊断。

  肾上腺皮质腺瘤
  肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似,两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性,并有薄层包膜,对周围组织有压迫现象,为鉴别的主要点。大小直径为1~5cm,切面黄色,有时呈红褐色,镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞,含有丰富类脂质,有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成,或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团,由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing综合征,在形态上与非功能性腺瘤没有区别。
  转移性肾上腺瘤
  肾上腺转移癌较比肾上腺原发癌发病率高,约占全身脏器转移癌的第七位。近些年其发病率逐渐上升。因其解剖的特点,除非肿瘤巨大偶可引起腰痛等压迫症状,同时转移瘤常为无功能性,所以少有临床症状及特征,患者不易发现或被临床医师忽略。因此,肾上腺转移癌应引起重视。
  尸检发现肾上腺是下列肿瘤的转移部位之一,发生率依次为黑色素瘤、乳腺癌、肾癌、肺癌、对侧肾上腺、膀胱、结肠、食管、胆囊和子宫等脏器的癌肿。见图 。而其中小细胞肺癌较其他类型的肺癌更易发生转移。黑色素瘤也易引起肾上腺转移。但由于该病发病率低,所以临床病例并不多见。肾上腺转移瘤发生于髓质的比率远大于皮质,且常发生于左侧肾上腺。这可能因为左侧肾上腺稍大的原因。临床也常发现肿瘤患者出现肾上腺肿块,而并不一定是转移病灶。
  发生途径
  肾上腺的血液供应极为丰富,这就决定了其成为好发转移的主要原因。每侧有三枝动脉供应:肾上腺上动脉来源于膈下动脉,中动脉来至于腹主动脉直接分枝,下动脉是肾动脉的分枝。每枝动脉又分成很多细小分枝,象木梳的齿那样进入肾上腺包膜并形成小动脉网,小动脉网进入肾上腺皮质后,大部分在束状排列的肾上腺皮质细胞间形成血窦。
  临床表现
  肾上腺的转移癌临床表现取决于肿瘤大小及是否影响肾上腺功能。
由于肾上腺位于腹膜后且体积较小,早期较小体积的转移瘤少能被发现。只有当体积较大时常常引起患者腰区不适、胀痛等症状。其转移瘤的症状主要是由肾上腺功能改变所引起的。单侧转移偶有表现肾上腺功能性腺瘤所特有的临床症状,双侧转移则往往导致肾上腺功能不足。来源于皮质的病变引起的Cushing综合症。由醛固酮分泌过多引起的高血压、低钾、四肢无力等。来源于髓质分泌的大量去甲肾上腺素和肾上腺素等引起的阵发性高血压类似嗜铬细胞病的症状。其他症状如体重减轻、贫血、恶心、食欲不振等症状也常伴随出现。

 



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