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肾上腺皮质功能低下(减退)症类别

日期:2006-6-2 16:57:30     来源:
 
  肾上腺皮质功能低下
  (一)急性肾上腺皮质功能低下症
  急性肾上腺皮质功能低下症(acute adrenocortical insufficiency)的病因主要有①皮质大片出血、双侧肾上腺静脉血栓形成,多为败血症的合并症,可能由于毒素损伤了血管,或者由于DIC所致;②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上,由于重症感染、外伤引起了应激反应;③长期皮质激素治疗后突然停药。临床出现血压下降、休克、昏迷等症状,严重时可致死亡。
  (二)慢性肾上腺皮质功能低下症
  本病又称Addison病,乃由两侧肾上腺皮质严重破坏所致,当破坏超过90%时才出现临床症状,否则为亚临床型。发病呈隐匿性,主要症状是皮肤和粘膜以及瘢痕处的黑色素沉着增加,这是由于肾上腺皮质激素减少,促进垂体ACTH及β-LPH分泌增加,而ACTH及β-LPH在氨基酸排列顺序上有相当一部份与α或β黑色素细胞刺激素(α-MSH、β-MSH)氨基酸顺序相同,故有MSH活性(成人垂体不合成MSH),促进黑色素细胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而导致的继发性肾上腺皮质功能低下时无黑色素沉着,可与本症相鉴别。此外还有低血糖、低血压、肌力低下、易疲劳、食欲不振、体重减轻等症状。
  引起本病的病因主要有双侧肾上腺结核和特发性肾上腺萎缩,偶尔也可因转移癌引起。特发性肾上腺萎缩(idiopathic adrenal atrophy)是自家免疫性炎症,故又称自家免疫性肾上腺炎(autoimmue adrenalitis),多见于青年,女性显著多于男性。病人血中常有抗肾上腺皮质细胞线粒体或微粒体抗体,常与其他自家免疫性疾病合并。双侧肾上腺高度萎缩,共重2.5g以下;皮质菲薄,镜下除皮质萎缩外,有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
  
  慢性肾上腺皮质功能减退症,因肾上腺本质疾病(自身免疫、结核、肿瘤转移等)使血皮质醇明显降低,垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素而引起的一系列症群。病人易疲劳,肌肉无力,全身色素沉着,特别是暴露部位如头面部,四肢关节伸屈面,手掌皱纹,指甲根部以及疤痕处。口腔粘膜可有色素斑块,乳晕及外生殖器色素加深。食欲不振,恶心、消瘦、血压偏低等。如遇感染、手术、创伤等应激状态可出现危象:表现为血压降低、低血糖、神志不清甚至危及生命。
  诊断可测定尿17羟皮质类固醇和17酮皮质类固醇,血浆游离皮质醇昼夜曲线(生理情况下晨8时皮质醇水平最高,而午夜12点钟左右最低)以及排泄水负荷的能力(因糖类皮质激素有水利尿作用)。
  治疗中以激素替代为主,常用考的松12.5~37.5mg/日,以上午8时给药或其中1/3剂量于下午2时给药,如遇感染,手术等应激情况时宜加大剂量,并多吃食盐,血压过低着需加用甘草流侵膏,去氧皮质酮肌注或氟氢考的松0.05~0.1mg/日,可维持正常血压和钠平衡。凡有结核引起者应进行抗痨治疗。  


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