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垂体腺瘤(Pituitary adenoma)

日期:2008-12-23 22:44:24     来源:
 

    垂体腺瘤(Pituitary adenoma)是属于内分泌系统的一种肿瘤,其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。体积小时一般呈灰白色或灰红色,实质性,与周围的正常组织分界明显;肿瘤长大后,往往将正常垂体组织挤向一旁,使之萎缩。
   【诊断】
    1. 临床表现
    (1)病史    症状与肿瘤类型及生长方向有关,无分泌功能的腺瘤,多向鞍上及鞍外发展,病人多有神经损伤症状,有分泌功能的腺瘤则早期出现内分泌症状。
    (2)头痛    多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉,早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致,当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失。而gh型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。
    (3)视神经受压    肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍上生长可压迫视神交叉,产生视力及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。
    (4)内分泌功能紊乱    女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等;男性病人则表现为性欲减退、阳痿、阴毛腋毛及胡须稀少及肢端肥大等。
    2.辅助检查
    (1)血生化检查    注意伴发糖尿病等内分泌疾病。
    (2)内分泌学检查    通常采用放射免疫法测定激素水平,包括prl、gh、acth、tsh、fsh、 lh、msh、t3、t4及tsh。垂体激素的分泌呈脉冲性释放,有昼夜节律的改变,因此单项基础值不可靠,应多次、多时间点抽血检查。对疑为acth腺瘤病人,常需检测血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇(ufc)以及行地塞米松抑制试验及acth束」激试验。
    (3)视力及视野的检查。
    (4)影像学检查
    1)头颅x线平片或蝶鞍断层检查    要求有正侧位,了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏的情况。
    2) ct检查    应行轴位及冠状位检查,薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。
    3)mri检查    了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系;对微腺瘤的诊断更有意义。
    4) dsa检查    主要用于除外鞍旁动脉瘤。
    5)视觉诱发电位(vep)检查    协助判断视路的损害情况。
    3.鉴别诊断
    (1)颅咽管瘤    小儿多见,首发症状常为发育矮小、多饮多尿等内分泌异常表现,ct扫描肿瘤多呈囊性,伴周边钙化,或较大的钙化斑为其特征,mri可见垂体信号,蝶鞍扩大不明显,通常多向鞍上生长。
    (2)脑膜瘤    成年人多见,内分泌学检查正常,ct及mri检查为均匀信号强度的病变,明显强化,可见脑膜尾征,囊性变少见,可见垂体信号。
    (3)床突旁动脉瘤    无明显内分泌障碍。ct及mri可见正常垂体信号,鞍旁可有或无钙化,混杂信号强度。明确诊断需dsa检查。
    (4)视神经胶质瘤     少儿多见,主要表现为明显视力下降,无内分泌异常表现,可合并神经纤维病变的表现。
    (5)脊索瘤    好发于颅底中线部位的肿瘤,常有颅神经损害的表现,ct及mri示肿瘤主要位于斜坡可侵及蝶窦,但较少向鞍上生长,可见骨质破坏及垂体信号。
    (6)表皮样囊肿    易于鉴别,通常在ct及mri分别表现为低密度及低信号强度病变,边界锐利,沿脑沟及脑池生长。
    (7)异位生殖细胞瘤    少儿多见,首发症状为多饮多尿,垂体激素水平正常或低下。
    (8)空泡蝶鞍综合征    有时在临床表现上与垂体腺瘤无法鉴别。但ct及mri可见同脑脊液样信号强度相同病变局限于鞍内,无鞍上发展。
    (9)拉克囊肿    系颅咽管的残留组织,多表现为囊性病变,内分泌异常表现少见。
    (10)垂体脓肿    甚为少见。其特征为:ct或mri可见明显的环状强化影像。可有或无手术史、全身感染史。
    4.临床分类
    (1)按有无分泌功能
    1)功能性腺瘤    ①gh型垂体腺瘤;②prl型垂体腺瘤;③acth型垂体腺瘤;④tsh型垂体腺瘤。
    2)非功能性腺瘤
    (2)按常规组织染色
    1)嗜酸性。
    2)嗜碱性。
    3)嫌色性。
    4)混合性。
    【治疗】
    1.手术治疗
    (1)开颅手术
    1)经额入路    适于肿瘤大部位于鞍上,未侵及第三脑室前部。
    2)经纵裂入路    适于肿瘤大部位于三脑室前部,充满鞍上池,未侵入三脑室。
    3)经胼胝体入路    适于肿瘤侵入三脑室及: 或侧脑室,脑积水明显。
    4)经侧脑室入路    适于肿瘤侵入侧脑室,室间孔明显梗阻。
    5)经翼点入路    适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长,并向鞍后发展者。
    (2)经蝶手术
    1)经口-鼻-蝶入路   适于肿瘤位于鞍内,或虽向鞍上生长,但未向蝶鞍两侧发展者。
    2)经鼻-蝶入路   适于肿瘤位于鞍内,且鼻孔较大者。
    3)经筛-蝶入路    适于肿瘤位于鞍内,并向筛窦发展者。
    (3)术后处理    常规经蝶入路术后,由于鼻咽部渗血渗液,为防止误吸,仍需保留气管内插管2~3小时,待病人完全清醒后,方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量,控制尿量在250ml/h以下。若尿量超过8000~10000ml/24h,尿比重低于1.005,应肌注垂体后叶素5~10u,抗利尿作用可达4~6小时,也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平,根据检查结果,继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人3~6月后,门诊复查mri和内分泌水平,长期随访。
    2.非手术治疗
    (1)若肿瘤未能全切,术后2~3周可行普通放射治疗;若残留的肿瘤远离视神经及下丘脑等重要结构,可行立体定向放射治疗(伽玛刀或x刀)。
    (2)若肿瘤巨大,属侵袭性肿瘤者,可考虑于术前进行放射治疗,但应注意放射治疗的剂量,一般不超过50gy,否则会引起严重的放疗副作用,甚至死亡。
    (3)对于未婚未育者,应向家属及本人讲明,放射治疗后可能影响生育。
    3.药物治疗原则
    (1)垂体腺瘤术后,垂体功能严重低下者,应口服激素,主要有强的松、甲状腺素片等以替代垂体功能的不足。服药时间的长短视垂体功能恢复情况而定。
   (2)病史中或手术后有癫痫发作者,应口服抗癫痫药,如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠等,至少服药3~6个月以上,如无发作方可考虑药物减量,并于1~2 年内完全停药。
   (3)血内分泌检查高泌乳素者,可口服溴隐亭。生长激素水平增高者,可使用生长抑素类药物如善宁(sandostatin )。
    (4)中医中药治疗。



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