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促肾上腺皮质激素垂体腺瘤

日期:2006-6-3 0:25:41     来源:
 

    库欣病在激素分泌性垂体腺瘤中占5%-10%,是由于垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多的ACTH,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化,临床表现为库欣氏综合征。库欣病是一种耗竭性疾病,极少自行缓解,若不及时治疗,病死率高。
    1、临床表现 主要表现为垂体ACTH依赖性库欣氏综合征,病程平均3-4年,多为青壮年,女性多于男性。
    (1)脂肪代谢紊乱和分布异常:呈明显向心性肥胖,满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。
    (2)蛋白代谢异常:分解代谢大于合成代谢,导致皮肤菲薄,毛细血管扩张,呈多血质,皮肤出现紫纹。肌无力,肌萎缩,切口不易愈合、异感染。骨质疏松,腰背跳痛,易发病理性骨折。
    (3)糖代谢异常:导致糖耐量异常( 75%)和糖尿病(8%-10%)。
    (4)水电解质代谢紊乱:低血钾、低血氯、高血钠,严重者可致低钾性碱中毒,需急诊处理。水钠储留可致高血压,发生率为 80%-90%。
    (5)性腺功能影响:过多皮质醇抑制垂体促性腺激素, 71%-87%女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕;约20%男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。
    (6)其它表现:有的患者精神异常,以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。
    晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。
    2.内分泌学检查 因ACTH腺瘤中80%左右为微腺瘤,其中直径小于5mm者占60%-70%,CT和MRI的检出率较低,故内分泌学检查对库欣氏综合征的病因诊断和鉴别诊断尤为重要。
    检查应分两步:一是明确是否为库欣氏综合症;二是是否为垂体源性即库欣病。各种检查指标的诊断和鉴别意义如表3。

   表 3 库欣氏综合征病源鉴别结果

 

皮质醇
地塞米松
抑制试验
甲吡酮
CRH
血/尿
节律
血浆ACTH
小剂量
大剂量
试验
试验

单纯肥胖

正常 正常 正常(清晨22pg/ml晚间9.6pg/ml) 大多抑制 抑制 血浆11-去氧皮质醇增加

ACTH轻度增高

垂体性

增高 消失 正常或中度增高(20~200pg/ml) 不抑制或部分抑制 大多抑制 血浆11-去氧皮质醇增加(2倍于尿17-羟皮质类固醇) 增高

异源性

增高 消失 增多(大于200pg/ml) 不抑制 不抑制 无变化 不增高
肾上腺性 增高 消失 降低 不抑制 不抑制 减低 不增高
 
    3.治疗 治疗包括手术治疗、放射治疗和药物治疗, ACTH腺瘤疗效评价标准如表4。

 

   表 4 ACTH腺瘤疗效评价标准

UFC/24h
临床表现

治愈

小于80 μ g 24h 基本消失
缓解 81-100ug/24h 明显改善
进步 下降50%以上 有所改善
无效 下降50%以下 无改善

    (1)手术治疗:一旦库欣病诊断成立,要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足,理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤,由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内,因此主张术中“米”形切开垂体,这样既可防止遗漏,又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外,还应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的成年人),或次全切除术(不要求生育的成年人),瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变,应作次全垂体切除术,而不轻易行全垂体切除。
    文献报道库欣病的总治愈率 74%~84%之间,我院库欣病的治愈缓解率为88.7%,其中ACTH腺瘤为91.7%,ACTH细胞增生为72%,即无腺瘤又无增生者为80%。不同切除方式的疗效不同,肿瘤加瘤周垂体组织次全切除的治愈缓解率为95.9%,瘤周垂体大部切除为86.7%,单纯肿瘤选择性切除为80%。
    多数患者于术后1周左右,皮质醇迅速下降至正常或正常以下,术后1周内的皮质醇水平与术后3~6个月的水平相一致。术后出现皮质醇低下症状者恢复多需3~12个月。
    垂体 ACTH腺瘤术后复发率在6%~25%。对于未缓解或复发,经检查仍属垂体源性者,应首选再次经蝶垂体探查,行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。
    (2)放射治疗:库欣病垂体放疗的有效率为40%~50%,儿童优于成年人。目前多用于辅助治疗。
    (3)药物治疗:可分为作用于肾上腺和中枢两类药物:前者如氨基导眠能、甲吡酮、双氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等:后者包括塞庚啶、溴隐停、二甲麦角新碱、麦角腈等。以上药物仅可暂时缓解症状,一旦停药,可迅速复发,且只有部分患者服药后有效。药物治疗尚有一定的副作用,不能长期应用,故仅用于手术后和放疗后效果不佳者和衰弱病人的手术前准备与放疗延迟的辅助治疗。
    4.Nelson综合征 Nelson综合征是垂体依赖性库欣氏综合征经双侧肾上腺切除后的综合征。由于双侧肾上腺切除后下丘脑CRH失去负反馈抑制而致CRH过多,刺激原有垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,使肿瘤增大或产生肿瘤,出现肿瘤压迫症状。除肿瘤压迫和侵袭症状外,Nelson综合征主要表现为ACTH过多所致的皮肤、粘膜黑色素沉着,在皮肤皱褶处尤为明显。治疗上,对于大腺瘤,可经蝶或经颅切除垂体ACTH腺瘤,术后可辅以放疗,同时要长期服药肾上腺糖皮质激素,以调整对下丘脑CRH的负反馈抑制作用。



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