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MRI未见异常的库欣病

日期:2006-6-3 0:26:54     来源:
 
    随着影像学技术和内分泌检测手段的提高,垂体依赖性库欣综合征(库欣病)的术前确诊率有了明显提高。垂体 ACTH 分泌腺瘤多为微腺瘤,一些 MRI 未见异常但临床典型、内分泌检查支持库欣病的患者经蝶手术探查也获得良好的效果。对于这些临床上皮质醇增多症的症状和体征明显的患者,传统的蝶鞍区 MRI (包括冠状位及矢状位的平扫和增强扫描)未能发现肿瘤,患者能否确认其库欣综合症是垂体源性、以及是否需要经蝶窦垂体探查,是许多神经外科医生和内分泌科医生共同面临的问题,本文着重讨论 MRI 未见异常的库欣病的诊断和处理原则。
    库欣病中垂体 MRI 微腺瘤占 86% , MRI 诊断微腺瘤的直接征象为: T1 低信号或冠状位上双侧不对称上缘膨隆的等信号。也有作者认为垂体上缘轻度膨隆以及垂体柄倾斜是垂体微腺瘤的间接征象,因垂体柄倾斜而手术证实微腺瘤的准确率为 59%, MRI 所显示的微腺瘤比例低于实际存在的肿瘤数目,造成这种情况的原因包括:
(1) 目前 MRI 的分辨率可以检测到的垂体微腺瘤的最小直径为 mm ,一些非常微小的微腺瘤 MRI 未能显示;
(2) 分辨率较低的 MRI 机所显示的图像不够清晰, TI 为等信号的微腺瘤或者 MRI 检查时没有薄层扫描而出现漏诊;
(3) 微腺瘤位于鞍区其它少见部位如垂体前叶表面的硬膜、海绵窦硬膜或鞍膈上并且肿瘤小, MRI 常规扫描不易发现。
    此外,单纯垂体柄倾斜患者还应排除其它原因如解剖变异等。正常人生理性垂体柄倾斜的发生率为 13%~46%, 34% 因垂体腺本身偏位而使垂体柄偏斜, 12% 因垂体柄入垂体腺偏一侧而偏斜;少数位于一侧的微腺瘤,可使本来生理性偏斜的垂体柄居中。仅有垂体柄偏斜而垂体腺大小正常且鞍内为等信号者不能确定是微腺瘤,对于临床和内分泌学典型而 MRI 平 扫未见肿瘤的库欣病患者应当行增强薄层 MRI ,上述检查仍未发现微腺瘤者,建议行增强 DMRI 。
    研究表明,与普通鞍区增强扫描相比, DMRI 能提高垂体微腺瘤的发现率。单从影像学诊断微腺瘤,有时有假阳性的情况,所以临床医生的经验,特别是结合患者临床和内分泌检查,对于提高 ACTH 分泌腺瘤的诊断更为重要。
    有作者认为术前 MRI 明确肿瘤位置能大大提高手术中发现肿瘤的比例,从而提高疗效。手术前 MRI 所显示的微腺瘤与手术中实际见到肿瘤相符和的百分率为 89% 。但据我们的经验,术前 MRI 所提示的微腺瘤位置对于提高疗效无明显帮助,因为鞍底硬膜切开后,在蝶鞍不大的情况下,手术中用小刮匙在鞍内各个方向反复骚刮,多数腺瘤质地软,容易被刮出,为避免漏诊,不同部位标本应分别送病理检查。
    临床上也有术中认为是典型瘤组织而病理未能证实的情况,其原因可能包括:标本被吸走而未取到;标本太小制作病理切片时漏切或未对所有标本切片或看片;瘤细胞形态不典型或挤压变形难以确定。对病理未能证实而手术有效的患者,也支持了其病因为垂体源性,经蝶窦垂体探查是可行和有效的,对显微镜下肿瘤不典型者,则行可疑病变部位的垂体前叶部分切除。对微腺瘤,我们主张除了肿瘤本身外,还应行瘤周垂体大部分切除,虽然术后可能出现短暂的靶腺功能如甲状腺、肾上腺功能低下,但经替代治疗后多数能恢复正常。根据我们长期随访观察和其它作者的经验,术后 UFC/24 小时或血浆皮质醇水平低于正常值的患者,术后复发的可能性较低,疗效比较明显,但对不能耐受垂体功能低下而出现不适症状的患者,需要服用适量的激素替代。 
    手术中发现微腺瘤的比例高于MRI所 见,库欣病经蝶窦手术的总有效率可达90.48% 。对于库欣综合征症状明显的患者,如果 MRI 未见异常,应强调内分泌检查的重要性。多数库欣病其血和尿皮质醇基础值高,地塞米松抑制试验小剂量不能抑制、大剂量能抑制,对这类内分泌典型患者即使 MRI 未见异常也应及早行经蝶窦垂体探查。本组研究表明 MRI 未见异常的库欣病, MRI 的患者病理证实为垂体 ACTH 腺瘤,腺瘤平均直径为 4~5mm 。对于内分泌检查不典型患者,包括皮质醇基础值 不高或小剂量地塞米松抑制试验能抑制,应重复内分泌检查,如果多次检查仍不支持库欣病,可以先出院观察,但应定期复查激素和鞍区 MRI ;对临床症状非常典型并除外异位 ACTH 腺瘤或肾上腺腺瘤者,也有行垂体探查的相对适应证。
    对于经蝶窦手术后复发者,复查 MRI 多表现为术后改变或合并部分空泡蝶鞍,少有微腺瘤的直接征象发现,只要内分泌学和临床符合库欣病,可以再次经蝶窦探查,术中疤痕组织和瘤组织难以区别,可以用激光电灼该组织,但必须避免损伤海绵窦内的血管神经组织 .Knappe 对 34 例复发的患 者再次手术,缓解率为 70.8% 。临床上一些库欣综合征患者在 MRI 未见异常,又没能发现肾上腺腺瘤的情况下,针对靶腺行双侧肾上腺切除,往往术后发展成为 Nelson 综合征,治疗起来更加困难,以往研究表明 Nelson 综合征早期, MRI 既可有垂体肿瘤征象,亦可正常。所以,我们强调对于 MRI 未能证实垂体微腺瘤的库欣病患者,在严格掌握手术适应证和手术技术的前提下,经蝶窦垂体探查手术是安全、可靠、有效的首选方法。


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