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中枢性尿崩症

日期:2008-10-30 14:40:45     来源:
 

  中枢性尿崩症
  尿崩症(Diabeteslnsipidus,D1)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH,又名精氨酸加压素,argininevasopresis,AVP)分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症
  [病因]
  1.特发性 因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发,
  部分患儿与自身免疫反应有关。
  2.器质性(继发性) 任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
  (1)肿瘤:约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致,常见有:颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
  (2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。
  (3)感染:少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。
  (4)其他:如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
  3.家族性(遗传性) 极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征,其致病基因位于4p上。



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