中枢性尿崩症
　　尿崩症(Diabeteslnsipidus，D1)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretichormone，ADH，又名精氨酸加压素，argininevasopresis，AVP)分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。
　　[病因]
　　1.特发性 因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发，
　　部分患儿与自身免疫反应有关。
　　2.器质性(继发性) 任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
　　(1)肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
　　(2)损伤：如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。
　　(3)感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。
　　(4)其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
　　3.家族性(遗传性) 极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。