甲亢 | 甲低甲减 | 甲状腺炎 | 甲状腺肿与肿瘤 | 甲状旁腺与性腺病 | 甲状腺结节 | 甲状腺疾病知识 | 内分泌疾病
低血钾与周期性麻痹 | 尿崩症 | 肾上腺垂体病 | 垂体性侏儒症 | 更年期综合症 | 经前期紧张综合征 | 性幼稚病 | 更多
 
  健康搜索:
热门搜索:甲亢 甲低 甲减 甲状腺肿瘤 甲状腺肿
  首页 >> 疾病常识 >> 呆小症[呆小病,克汀病] >> 新闻

呆小病、克汀病(cretinism)与幼年甲减

日期:2006-5-6 15:36:13     来源:
 

    甲减是由于甲状腺功能减退症简称甲状腺激素的合成.分泌或作用不足或缺如所引起的临床综合症。女性较男性多见。病因以慢性淋巴细胞性甲状腺炎为多。 临床上按发病年龄分为3型:
功能减退始于胎儿期或出生后不久的新生儿,严重影响大脑和身体生长发育;称呆小病或克汀病
功能减退始于发育前儿童者称为幼年甲减
功能减退始于成人期者称为成人甲减。严重时,病人皮下组织出现非凹陷性水肿,称为粘液性水肿,更为严重时,可出现粘液性水肿昏迷。
呆小病概述

  又称克汀病(cretinism)有地方性和散发性两种:
  1.地方性克汀病 多见于地方性甲减流行区,因母体缺碘致胎儿甲状腺发育不全和激素合成不足,此型甲减对胎儿的神经系统特别是大脑皮质发育危害性极大,可造成不可逆性的神经系统损害。
  2.散发性呆小病 见于各地,病因不明。母亲一般既不缺碘又无甲状腺肿,推测其原因有:甲状腺发育不全或缺如(甲状腺本身生长发育缺陷;或母亲患自身免疫性甲状腺疾病的抗体通过胎盘,破坏胎儿甲状腺的发育及激素合成);甲状腺激素合成障碍(甲状腺聚碘功能障碍;碘有机化障碍;碘化酪氨酸偶联障碍;碘化酪氨酸脱碘缺陷;甲状腺球蛋白合成与分解异常)
幼年甲减
病因与成人相同。
成人甲减病因可分为甲状腺激素缺乏和末梢组织对甲状腺激素不应征三类。
1.甲状腺本身病变致甲状腺激素缺乏,有原发性和继发性两种病因
(1)原发性:又称为“特发性”,病因未明。可能与自身免疫甲状腺病有关,多发生甲状腺萎缩。
(2)继发性:原因比较明确:
①甲状腺破坏、甲状腺手术、放射性治疗或颈部放疗;
甲状腺炎,多见于桥本甲状腺炎,而亚.急性甲状腺炎则很少见;
③伴甲状腺肿或结节的功能减退,桥本甲状腺炎多见,偶见于浸润性纤维性甲状腺炎(Reidel’s病),可伴有缺碘所致的甲状腺肿;
④腺内广泛病变:如晚期甲状腺癌、肿瘤转移、甲状腺结核、淀粉样变、甲状腺淋巴瘤等;
⑤药物:抗甲状腺药物、碘过多、阻止摄碘的药物如高氯酸钾、硫氰酸盐、雷琐辛、对氨基水杨酸钠、保泰松、磺胺类药物、碳酸锂等。
2.促甲状腺激素不足又分为垂体性和下丘脑性两种:
(1)由于腺垂体功能减退,TSH分泌不足所致,称为垂体性甲减
(2)由于TRH分泌不足所致,又称下丘脑性(或三发性)甲减
3.末梢(周围性)甲减,系指末梢组织对甲状腺激素不敏感,病因有:
(1)血中存在有甲状腺激素结合抗体,从而使甲状腺激素不能发挥正常的生物效应。
(2)周围组织中甲状腺激素受体数目减少,受体敏感性减退,从而导致周围组织对甲状腺激素的效应减少。

临床症状
幼年黏液性水肿
   
幼年黏液性水肿的临床表现根据起病的年龄不同而不同。若系幼儿发病者,和呆小病相似,只是体格发育和面容的改变没有呆小病显著。儿童和青春期发病一般与成人黏液性水肿类似。只是伴有不同程度的生长阻滞,青春发育期延迟。
呆小病
  多于出生后数周出现症状,表现有皮肤苍白、增厚、多褶皱鳞屑,口唇厚、大且常外伸、口常张开流涎,外貌丑陋,面色苍白或呈蜡黄,鼻短且上翘、鼻梁塌陷,前额皱纹,身材矮小,四肢粗短、手常呈铲形,脐疝多见。心率减慢,体温降低,生长发育低于龄儿童,成年后身材常为矮小。
      
先天性甲状腺完全缺如者上述症状可在生后1—3个月出现,且表现较重,甲状腺不。如尚有残存的腺体组织,则症状出现在出生后6个月一2年,且常伴有甲状腺肿。
        
由于各种酶缺乏所致的呆小病,则病情因酶缺乏的程度而异。一般在新生儿期症状显著,以后逐渐有甲状腺肿,典型呆小病症状出现较晚,可称为甲状腺肿性呆小病。碘机化障碍过程中,除甲状腺肿、甲减症状外,智力损伤较轻,伴神经性耳聋,称Pendred合征。此二型多见于散发性呆小病,由于胎儿期可从母体得到甲状腺激素,故神经系统伤不严重,出生3月以上才出现显著的甲减症状,对智力影响很轻。
      
但地方性呆小病由先天性缺碘,故胎儿期即缺碘,甲状腺激素明显不足,可造成神经系统不可逆性损害以出生后永久性智力缺陷和听力、语言障碍。但出生后供碘好转,甲状腺激素合成加强,使得甲减症状不明显,这种类型称为神经型克汀病。
  呆小病早期诊断尤为重要,为避免永久性智力发育缺陷,应尽可能早的开始治疗,故应争取早日确诊,应细致观察其生长、发育、面容、皮肤、饮食、睡眠及大便等各方面情况?辅以实验室检查多可得以诊断。
  实验室检查:
  一、基础代谢率测定:甲减一般-20%以下,甚至更低,可达-45%
  二、甲状腺131碘摄取率测定:甲减病人24小时最高吸131碘率可降至10%以下。
  三、血清蛋白结合碘(PBI)测定:低于正常,多在3ug/dl以下。
  四、血清总T3T4测定:T4T3值,在临床症状不明显的部分病人中均可正常,症状明显或粘液性水肿病人,T4T3均降低,T4常低于3μg/dl
  五、血清促甲状腺激素(TSH)测定:甲减时由于甲状腺激素减少,对促甲状腺激素反馈抑制作用减低,于是促甲状腺激素分泌增加,其增加程度可反映出血中甲状腺激素下降程度,为原发性甲状腺功能减退症中最敏感的指标,用放射免疫测定血清促甲状腺激素浓度时,本病可高达150uIU/ml以上。
  六、促甲状腺激素释放激素(TRH)测定:当TSH浓度升高时,注射TRH后,原发性甲减病人呈现TSH持久而过度的升高反应。而继发于垂体病变者,则TSH无明显升高反应。
  七、抗体测定:病因与自身免疫有关,有助于甲状腺炎所致甲减的诊断。抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)和抗微粒体抗体(TMCA)升高(正常值分别为<30%<15%)
  八、血糖及糖耐量:甲减时血糖偏低,糖耐量低平。
  九、血脂测定:血胆固醇和甘油三酯含量常增高
    相关专题链接:矮小症



页面功能:【发送给好友】【 进入论坛交流 】【 关闭窗口

   相 关 文 章
·呆小病的调摄护理
·呆小病的中西医病因病理
·哪些原因可以造成小儿侏儒症
·呆小病就是呆病吗?
·甲状腺素缺乏的呆小病
·地方性呆小病对小儿智力有影响吗?
·呆小病就是呆病吗
搜 索
  相关疾病  
甲状腺炎 甲状腺癌 内分泌疾病
甲状腺肿与肿瘤 更年期综合症
呆小症 性早熟 甲状腺肿 甲状腺
甲状腺肿瘤 甲状腺腺瘤 甲亢
甲状腺结节 尿崩症 甲低甲减
脑垂体肿瘤 肾上腺肿瘤 肿瘤
甲状腺机能亢进 甲状腺功能亢进
甲状旁腺功能低下 甲状腺亢进
首 页 | 医院简介 | 专家介绍 | 治疗简介 | 网上会诊 | 联系我们 | 站点导航

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 | 重症肌无力 | 雷诺氏病 | 成人斯蒂尔 | 结节性多动脉炎 | 结节性脂膜炎 | 血小板减少
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎

Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备14036874号-3