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性发育不良的原因如何相互鉴别

日期:2008-10-29 16:11:15     来源:
 

 

  (一)色素视网膜—多指(趾)畸形综合征 
  该病为隐性遗传性疾病,因下丘脑发育缺陷,促性腺激素释放激素缺乏影响促性腺激素的产生,导致性腺不发育。同时伴有其他缺陷和畸形,其主要特征表现有肥胖、性发育不良、智力低下,色素性视网膜炎、多指(趾),先天性心脏病等,但上述症状不一定全部出现。
  (二)失嗅综合征
  该病也是一种遗传病,主要表现为性发育不良。嗅觉减退或消失。由于遗传因素致使下丘脑、垂体与嗅脑区发育缺陷。
  (三)肥胖生殖无能综合征
  本病发病率极低。患者在青春发育之前,可因垂体或其周围肿瘤破坏垂体,侵犯下丘脑,影响其正常结构和功能。下丘脑的损害不仅促性腺激素释放激素缺乏,还可引起肥胖。
  (四)生长激素缺乏性侏儒症
  患者生长延迟,身材低矮、骨龄幼稚,多数患者在幼儿时开始就诊,发病原因不清。待患者成长到青春期,可出现性腺发育不全,无第二性征,男性外生殖器小似婴儿状、睾丸细小如黄豆。女性乳房不发育,无月经,外阴无阴毛或阴毛稀少。
  (五)单一性促性腺激素缺乏
  患者表现外生殖器不发育、无第二性征,除单一性促性腺激素缺乏或明显降低外,其他内分泌功能正常,身高同一般人相同,往往有家族史。
  (六)原发性性腺发育不良
  患者有明显的性腺发育不全的症状,血浆促性腺激素水平高于正常,性激素(睾酮、雌二醇)水平明显降低。
  1.Turnr综合征
  患者身材矮小、智力低下,短颈、颈践、肘外翻、盾状胸、无第二性征、女性则有原发性闭经,男性可具有男性外生殖器,但睾丸发育不良。
  2.Klinefelter综合征
  亦为性染色体异常,表现X多体Y单体,X染色体越多,则病变越严重。患者表现须毛、阴毛稀少或缺如,阴茎、睾丸小。无精、少精,可同时伴有男性乳房发育,智力差等症状。
  3.Sertoli细胞仅存综合征
  患者睾丸内曲细精管的生精上皮细胞缺如,因而患者无精子,常因不育就诊。除无生育能力外,患者身体发育、生殖器官检查、性激素水平都与正常人无差别。



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