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卡尔曼氏综合征(Kallmanns syndrome )与性腺功能低下

日期:2006-5-8 23:29:42     来源:
 

卡尔曼氏综合征(Kallmann s syndrome )
    有一种疾病叫做卡尔曼氏综合征,患者的青春期会比同龄人晚,当年龄相近的人对异性开始感兴趣时,他还懵懵懂懂。这种人的下丘脑无法制造正常数量的GNRH——促性腺激素释放激素,GNRH能调节脑下垂体、肾上腺、睾丸、卵巢的性荷尔蒙分泌。人在胚胎阶段GNRH神经细胞移入脑部的过程中如果出了差错,下丘脑便无法传递适当的信息给内分泌系统,到了青春期便会因为缺少足够的性荷尔蒙导致性发育退化。    
    犁鼻器接收到外来信息素的信号后不到一秒钟便传递给下丘脑。下丘脑被称为大脑之脑,神经学教科书称之为情感表达中枢,人的各种情感,包括恐惧、侵犯他人、性冲动等等都由这个部位控制。不仅如此,下丘脑还负责调节人体血压、水和盐份的平衡,糖与脂肪的代谢,荷尔蒙、食欲、体温以及焦虑等身心状态。
    下丘脑既是重要的植物性神经中枢又是一个非常重要的内分泌器官,它在整合神经系统和内分泌系统而实现的机体机能调节中,占有特殊重要的地位。
    下丘脑是人脑较原始的部位。大脑皮层赋予我们推理思考能力,下丘脑则是在潜意识指引我们,也就是人们常说的第六感。第六感在负责思考力的大脑皮层尚未介入以前,会对感官刺激先作出反应,我们称之为情感总指挥。与其它动物不同的是,人类的理性思考能力高度发展,往往掩盖了化学信息的迫促性,也就是说,人类懂得在原始冲动与理性反应之间取得平衡。
    长期以来卡尔曼氏综合征症一直被视为是纯粹嗅觉障碍的结果,因而又被称为嗅觉缺失——类无睾结合征。白林纳等人研究10个卡尔曼氏综合征患者,却发现其中4人有嗅觉能力,而10个人都缺少正常的犁鼻器!这是就说,卡尔曼氏综合征患者缺的是犁鼻器,不一定是嗅觉障碍!
    有关专家用雌雄老鼠为对象深入研究这个现象,发现去除老鼠的犁鼻器会导致严重的荷尔蒙压抑,使其永久改变或放弃交配模式,切除犁鼻器的雄鼠无法对雌鼠的性暗示做出正常的回应。
    现代人为了追求外形美,当然也有人由于健康的原因接受鼻手术,医生可能不了解犁鼻器的存在及重要性而在鼻手术时把它切除掉,这在矫正鼻中隔的手术中是最常见到的,切除了犁鼻器的人往后的生活是不幸的。
Kallman syndrome   卡尔曼氏综合征
    说明: 嗅觉生殖器发育障碍综合征。病因未明。主要发生于男性。表现为身体匀称,缺乏第二性征,与促性腺激素分泌不足的性腺机能减退症一致,嗅觉缺失。
青春期警惕性发育不良
  性发育不良是性发育异常中比较常见的一种病症,医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症(IHH)。这是一种发生在下丘脑的疾病,由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能,或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH,从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH),造成睾酮水平的降低,导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样,没有阴毛、胡须等男子特征,如果患者同时伴有嗅觉障碍,又称为卡尔曼氏综合征。这些患者的性染色体核型均正常(46,XY),而性腺轴系激素都低于正常。
对于男性性发育不良的治疗,
    传统上一般应用HCG和睾酮替代疗法,希望通过给患者补充雄激素来促进性器官和第二性征的发育。而近些年来,随着人们对GnRH结构的了解,用人工合成的 GnRH来直接治疗下丘脑性性腺功能低下症的愿望变成了现实。经治疗,一些患者不仅临床证状改善,第二性征出现了,而且性欲增加,阴茎能勃起,甚至射精;部分病人的精液中查到了活动的精子,给患者带来了生育的希望。
  虽然目前治疗性发育不良的方法有了很大的进步,但是问题的关键是要早期发现病人,及时做出诊断和制订治疗方法。性发育不良的治疗是有时效性的,理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段后,也就失去了治疗的机会。
  因此,衷心希望广大家长能关心自己的孩子,发现情况及时到医院咨询。另外值得一提的是,目前有些过度肥胖的男孩由于内分泌紊乱导致性发育迟缓,也应当引起注意。
什么是内分泌性阳痿(性腺功能低下)
   内分泌性阳痿在器质性阳痿中占有一席之地,它可占全部阳痿的8-9%。主要包括性腺功能低下和高泌乳素血症两种原因,它们的发生率大致相仿。内分泌性阳痿的诊断方法简便可靠,发病机制明确,治疗合理,治愈率高。下面就内分泌性阳痿的两种类型分别予以讨论。
    性腺功能低下  睾酮对维持男子的性欲、第二性征和勃起能力都是很必要的。因此当睾酮水平低下时病人会出现身体形态的改变和第二性征的改变或曰出现女性化表现,睾丸体积将减少(长度小于4厘米),性欲低下或缺乏,勃起能力减弱或消失。下丘脑--垂体--性腺轴系的任何一个环节的异常均可导致睾酮水平降低或曰性腺功能低下,部分可发生阳痿:包括原发性睾丸疾患--睾酮水平将明显低下为25.0-250.0ng/d1(正常值260.0- 1250.0ng/d1),而促性腺激素水平明显增高,如LH可达20.0-60.0IU/L(正常值4.0-12.0IU/L),FSH可达15.0- 60.0IU/L(正常值5.5-9.0IU/L),继发性性腺功能低下--系下丘脑或垂体功能异常所致促性腺激素水平低下引起的,如LH为0.2- 3.5IU/L,FSH为1.0-5.0IU/L。
    在酗酒、极度肥胖症或存在甲状腺功能障碍的情况下,应测量游离睾酮水平,因为总睾酮水平低减可能与睾酮结合蛋白水平低下有关,而并非真的内分泌紊乱。睾酮测定除总睾酮水平外,还包括游离睾酮和可生物利用睾酮水平,而可生物利用睾酮中包括游离的及与白蛋白结合的睾酮(过去只认为游离睾酮具生物活性)。可生物利用睾酮比游离睾酮易测,只要用硫酸铵把睾酮结合球蛋白沉淀掉即可。
   原发性性腺功能低下包括克兰费尔特氏综合征(先天性曲细精管发育不全,染色体为47,XXY),双侧隐睾,睾丸炎,睾丸损伤等;继发性性腺功能低下包括卡尔曼氏综合征(下丘脑疾患),垂体肿瘤等。此外尚有老年人单纯血睾酮低下。
    以阳痿就诊的性腺功能低下患者多伴有性欲低下。其在半年至一年内胡须及体毛消失,尚应怀疑合并肾上腺皮质病变,如阿狄森氏病。
    对于性腺功能低下的阳痿患者,雄激素替代疗法的目的是维持正常的血清睾酮水平、增强性欲、恢复性功能及促进第二性征发育。目前常用的有供口服的安雄,经肠道淋巴系统吸收,通过胸导管直接进入血液,由于避免了肝脏的代谢,结果使血清睾酮得以提高到治疗水平;供注射的十一酸睾酮长效制剂,每月注射一次,每次250毫克,疗程4个月。
   继发性性腺功能低下患者还可用促性腺激素类药物治疗,如人绒毛膜促性腺激素或人绝经期促性腺激素。在睾酮替代疗法期间应注意药物的副作用,如睾酮在体内芳香化为雌二醇,改变血清睾酮与雌二醇比值,可发生乳房触痛或男性乳腺女性化;外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和睾丸精子生成,对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验肝功能和血红细胞。



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