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甲状旁腺功能减退的致病因素

日期:2008-10-29 14:52:02     来源:
 
  【病因】 甲状旁腺功能不全(hypoparathyroidism)简称甲旁低((甲状旁腺功能低下)、甲旁减(甲状旁腺功能减退),其原因如下:
  1.先天性甲状旁腺发育不全或未发育
  (1)伴有胸腺发育缺损或其他第三、四咽弓发育缺陷者,尚可有第一、五咽弓发育异常及其他内脏器官的发育畸形(Di-George综合征)。
  (2)伴有染色体异常 第18对或第16对常染色体呈环形。
  (3)单纯缺损。
  2.暂时性甲状旁腺功能减低
  (1)早期新生儿低血钙 脐血PTH水平低,至第6天才增长1倍达正常小儿水平,生后12~72小时常有低血钙,尤多见于早产儿、生时有窒息者及糖尿病母亲所生的新生儿。
  (2) 晚期新生儿低血钙 生后2~3天至1周,低血钙的出现可受牛奶喂养的影响,人奶喂养者少见,因人奶中含磷4.8~5.6mmol/L(150~175mg/L),而牛奶含磷32.2mmol/L(1000mg/L),摄入磷高而肾脏滤过磷相对较低,因此产生高血磷低血钙。
  (3)酶成熟延迟 见于某些1~8周婴儿,由于酶的未成熟,不能将所生成的前甲状旁腺素原(prepro PTH)或甲状旁腺素原(pro PTH)裂解成有生物活性的PTH释放入血,或由于腺细胞的胞溢作用障碍,不能释放出细胞,因此iPTH低下或PTH生物活性不足。
  (4)母亲患甲状旁腺功能亢进 胚胎期间受母体血中高血钙影响,新生儿甲状旁腺受到抑制,出生后可表现为暂时性甲状旁腺功能减低,可持续数周或数月之久。 3.家族性伴性隐性遗传性甲旁低 曾有兄弟两人患此症而死于车祸,尸解时发现无甲状旁腺,因此认为X染色体上某些基因可调节甲状旁腺的胚胎发育。甲旁低亦可有散发性,或呈常染色体显性或隐性遗传,或男性遗传男性。
  4.特发性甲旁低 可见于各种年龄,原因不明,可能为自身免疫性疾病,常合并其他自身免疫性疾病,如阿狄森病、桥本病、甲亢、恶性贫血或继发白色念珠菌病等。1/3以上的患儿血中可查到抗甲状旁腺抗体。
  5.外科切除或甲状旁腺受损伤 甲状腺次全切除术时将甲状旁腺切除或损伤,如系部分切除或供血暂时不足者数周后可自行恢复,如大部分或全部被切除则为永久性功能不全。颈部炎症或创伤亦可使甲状旁腺受损,再如浸润性病变,肿瘤亦可破坏甲状旁腺
  6.PTH分子结构不正常 又称假性特发性甲旁低,PTH数值虽然正常或增高,但无生理活性,临床表现与甲旁低同,注射外源有活性的PTH可矫正其钙、磷异常。
  7.靶组织对PTH反应不敏感
  (1)假性甲旁低I型。
  (2)假性甲旁低Ⅱ型。
  (3)假性甲旁低伴亢进症(纤维囊性骨炎)。


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